外阴平滑肌瘤
概述：外阴平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)是由平滑肌细胞组成的皮肤良性肿瘤。如肌瘤小，可无任何症状，如肿瘤过大，则产生外阴下坠感，甚至影响活动与性生活。
流行病学
流行病学：发生在外阴部的平滑肌瘤是相当罕见的，但它和子宫平滑肌瘤有相似的地方，如好发于生育年龄的妇女。
病因
病因：外阴平滑肌瘤是来自于外阴勃起组织平滑肌或圆韧带平滑肌。
发病机制
发病机制：肿瘤大小不一，文献报道平滑肌瘤，直径为1～11cm，质地坚硬，有包膜。质地决定于纤维组织的多少及有无变性。一般为单个性，位于阴唇或阴唇系带的皮下，基底广而无蒂，可活动。肿瘤大小不一，切面为实质性肿瘤。镜下见梭形平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列。核大小形态基本一致,核周围有晕状空隙肌束之间有纤维间质。细胞质呈伊红梭长形，两端钝圆呈哑铃状，肌纤维束排列紧密，呈灰白色带有光泽。偶尔可见局灶性的出血坏死。在妊娠期，外阴的平滑肌瘤特别容易发生黏液样变性。
病理学可将其分为细胞丰富性、上皮样、神经鞘瘤样和合体细胞性等类型，其中上皮样型平滑肌瘤具有侵袭性和易复发特点。常伴退行性变。
临床表现
临床表现：患者一般无不适症状。有时会感到外阴下坠感，也有患者因自己发现外阴肿块而就诊。发生部位以大阴唇最多，阴蒂及小阴唇也有发病。其表面光滑、质硬、突出于外阴皮肤表面或呈蒂状赘生。妇科检查发现外阴部实质性肿块，边界清楚，可推动，无压痛。
临床上有两种形式：一种表现为隐藏于组织内的结节，往往没有什么症状，仅病人自己感到局部隐隐有一小肿块而已；另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物，
性交困难，行动不便等。文献报道阴部最大肌瘤直径可达10cm(图1)。
并发症
实验室检查
实验室检查：分泌物检查、宫颈细胞学检查、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查
诊断
诊断：外阴部的肌瘤诊断比较容易，主要根据其局部表现及病理检查，往往很小就被发现。然而重要的是排除
肉瘤变，外阴部肌瘤的
肉瘤变与下列因素有关：
1.肌瘤的大小 外阴部的肌瘤一般不大，直径很少超过5cm。根据Tavassoli的资料，肌瘤直径超过5cm，
肉瘤变或复发的机会就较多。
2.肌瘤轮廓是否清楚 若肌瘤周围的假包膜清楚，则恶变的机会不多。相反周围有浸润，肌瘤边界不清，则恶变的机会增多。
3.核分裂的频度 细胞分裂越多，恶性变的机会也越大，如果在10个高倍视野中有5个以上的分裂象时，则可以肯定为
肉瘤变。
4.富细胞的程度 富细胞并不代表肌瘤恶变，但可表示细胞增生活跃，可以说是
肉瘤变的前驱变化，必须慎重对待。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.外阴纤维瘤 外阴纤维瘤与外阴平滑肌瘤的形态相似，质地均硬且易活动。依据病理检查可以确诊。
2.外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤 该瘤为质硬结节，无明显包膜。镜下见瘤细胞呈圆形或多角形，含嗜酸性颗粒。
3.外阴平滑肌肉瘤 外阴平滑肌瘤短期生长快，肌瘤边界模糊，活动差，警惕有
肉瘤变可能，应予重视。
治疗
治疗：治疗原则为手术治疗，手术切口一般采用与小阴唇平行的梭形小切口，大小以能完整切除肿块为标准。浅表或有蒂肌瘤，局部切除即可。若肌瘤在较深部位，则可切开包膜将肌瘤剜出，这样出血较少，可以不动包膜。但如包膜不清、肌瘤周围有浸润或冷冻切片细胞分裂活跃，则应做稍广泛的女阴切除。此外，平滑肌细胞有上皮细胞样变化者，不论是局灶性的还是广泛性的变化，也不论肌瘤的大小，都要有足够的切除，不能仅做肌瘤剜出，因为此类肌瘤，极易复发。切除之组织物送病理检查。
预后
预后：有恶变的可能。
预防
预防：定期体检，做到早发现、早治疗、做好随访工作。
